Опухоль Вильмса или нефробластома

Опухоль Вильмса, или нефробластома – это злокачественная опухоль, растущая из почки. Она закладывается еще в эмбриональном периоде, поэтому, наряду с почечными клетками, в ней могут содержаться клетки скелетных мышц, кожи, суставов или зубов.

Обычно опухоль впервые выявляется в детском возрасте, до 8 лет (чаще всего от года до 5-ти лет). Как правило, мальчики и девочки заболевают с одинаковой частотой.

Двухсторонняя опухоль Вильмса диагностируется у 5% больных, большинство из которых – дети в младшем возрасте.

Согласно статистике, ежегодно определяется более десятки тысяч новых случаев опухоли Вильмса, из них 13% приходится на двустороннюю опухоль, т. е. в двух почках.

Своевременное лечение нефробластомы в Израиле позволит маленькому пациенту вновь жить полноценной жизнью.

Причины возникновения опухоли

К причинам возникновения и развития данной патологии специалисты обычно относят нарушения, появившиеся еще в эмбриональном периоде. Этот вывод подтверждается тем, что опухоль Вильмса сопутствует иным порокам внутриутробного развития.

Несмотря на тот факт, что нефробластома крайне редко прорастает за пределы почки, ее метастазы часто можно обнаружить в:

• костном мозге,
• легких,
• печени,
• почечных лимфатических узлах.

Появление опухоли Вильмса связано со специфическим нарушением в 11 хромосоме.

Также нефробластома может сочетаться с рядом аномалий в развитии ребенка – отсутствием радужки, задержкой умственного развития, аномалиями мочеполовой системы. Последние могут проявляться наличием признаков как мужского, так и женского пола у ребенка.

Клинические проявления

Клиника нефробластомы обычно характеризуется полным отсутствием заметных симптомов. В 60% случаев обнаруживается увеличение живота, могут внезапно проявиться боли неясного генеза.

В большинстве случаев первыми замечают опухоль у ребенка родители при его купании или пеленании. Иногда некоторые симптомы могут быть выявлены до обнаружения опухоли:

• температура тела поднимается без видимых причин,
• ребенок отказывается от пищи,
• у него появляется недомогание,
• кожа заметно бледнеет.

В 25 % случаев отмечается повышение давления, а в 15 % возможно обнаружение крови в моче.

Диагностика и лечение нефробластомы

Диагноз опухоли Вильмса устанавливается на основании обследования:

• УЗИ,
• КТ,
• МРТ,
• ПЭТ-КТ,
• биопсия.

При подтверждении диагноза назначается соответствующая терапия. Если обнаружена опухоль Вильмса у детей, лечение проводится с использованием хирургических методик, а также радио- и химиотерапии. Оно включает как оперативное вмешательство, так и химиотерапию и радиотерапию.

Прогноз

Прогноз при опухоли Вильмса зависит от стадии заболевания.

При обнаружении опухоли на ранних стадиях процент выздоровления составляет 85%. Однако данные показатели напрямую зависят от возраста пациента.

К примеру, среди детей старшего возраста процент выживаемости в пятилетний период составляет 40%, а у детей до года – 90%.

Но стоит помнить о том, что вовремя проведенное хирургическое вмешательство и эффективное лечение опухоли Вильмса (нефробластомы) позволяют продлить жизнь маленьким пациентам.