Хронический лимфолейкоз, заболевание белых кровяных клеток (лимфоцитов), является наиболее распространенным типом лейкемии. При нормальных обстоятельствах клетки крови воспроизводятся контролируемым и организованным образом.
А при лейкемии эти лимфоциты воспроизводятся без какого-либо контроля и живут слишком долго, что приводит к избытку лимфоцитов в кровотоке. При лейкозе лимфоциты выглядят как обычные клетки, но они незрелые и неправильно работают, заменяя со временем нормальные клетки крови (белые, красные и тромбоциты) в костном мозге.
Как правило, хронический лимфолейкоз – это медленно развивающееся заболевание, и многие пациенты не нуждаются в каком-либо лечении в течение нескольких месяцев или лет. Но есть пациенты, которые нуждаются в лечении с момента установления диагноза.
Хроническим лимфолейкозом чаще болеют пожилые люди, заболевание редко проявляется у людей в возрасте до 40 лет.
Причины возникновения ХЛЛ?
Фактор, провоцирующий развитие ХЛЛ, до сих пор неизвестен. Однако исследования по установлению возможных причин этого заболевания проводятся постоянно. Как и любые другие виды лейкемии, это заболевание неинфекционное. Среди большинства людей, страдающих лейкемией, так и не было обнаружено никаких доказательств того, что ХЛЛ передается по наследству или подтверждающих факторов, что потомки этих людей подвержены более высокой степени риска развития данной болезни.
Каковы симптомы заболевания?
На ранних стадиях лимфолейкоз трудно поддается диагностике из-за медленного процесса развития. У некоторых людей отсутствуют какие-либо симптомы и заболевание диагностируется по анализу крови, который был сделан по совершенно иной причине.
Симптомы могут включать:
- Частые инфекции — из-за отсутствия здоровых белых кровяных телец, которые борятся с микробами и вирусами;
- Усталость — отсутствие красных клеток крови (анемия) приводит к усталости, иногда присутствует одышка, поскольку пораженные лимфоциты занимают слишком много места в костном мозге;
- Кровотечения и экхимоз — отсутствие тромбоцитов может привести к необъяснимому экхимозу или кровотечению, например, кровотечение из носа. Количество тромбоцитов может быть низким из-за пораженных лимфоцитов, которые занимают слишком много места в костном мозге;
- Опухоли лимфоузлов — аномальные лимфоциты могут накапливаться в лимфатических узлах, что может выражаться в припухлостях шейной области, подмышек или промежности, и эти опухоли не сопровождается болью. Иногда увеличивается селезенка и при пальпировании ощущается вздутие в левой верхней части живота;
- Вздутие живота;
- Лихорадка или ночной пот;
- Потеря веса.
В любом случае, при появлении вышеупомянутых симптомов необходимо обязательно обратиться к врачу. Однако необходимо помнить, что подобные симптомы могут возникать и при других заболеваниях, которые не являются злокачественными.
Как проводится диагностика?
Вас осмотрит семейный врач и даст направление на анализ крови. В случае аномальных показателей, семейный врач направит Вас в больницу с целью получения консультации и лечения у специалиста.
После ознакомления с Вашей полной историей болезни, врач-специалист проведет медицинский осмотр. Он проверит, увеличены ли лимфатические узлы, печень и селезенка. Вам будет предложено сдать дополнительные анализы крови, чтобы точнее установить тип заболевания.
Если анализ крови покажет наличие лейкозных клеток, то, возможно, врач найдет нужным провести исследование костного мозга для подтверждения диагноза и разработки плана надлежащего и подходящего Вам лечения.
Анализ костного мозга
Для проведения данной проверки из задней части бедра или костей грудины берется небольшой образец костного мозга. Он рассматривается под микроскопом с целью обнаружения аномального присутствия белых клеток крови. После установления типа аномальных клеток крови можно определить тип лейкоза, с которым мы имеем дело.
Процедура взятия проб костного мозга проводится под местной анестезией. После проведения местной анестезии игла аккуратно вводится в кость через кожу и с помощью шприца берется образец костного мозга. Иногда для анализа требуется взять небольшие кусочки костного мозга, другими словами, провести биопсию. В этом случае процедура займет несколько дополнительных минут. Такую процедуру можно провести в ходе стандартной или дневной госпитализации, она будет длиться всего 15 минут. Во время проведения процедуры Вы можете почувствовать некоторый дискомфорт или боли, но препараты помогут свести к минимуму эти явления.
Дополнительные анализы
Дополнительные анализы дают врачам более подробную информацию о конкретном типе хронического лимфолейкоза и его реакции на лечение.
Анализы крови и костного мозга включают в себя:
- Иммунофенотипирование — в ходе этого анализа образцы исследуются с целью определения аномальных белых кровяных телец. Типы белых кровяных клеток классифицируются с помощью специального тестирования белков, расположеных на поверхности клеток.
- Цитогенетический анализ — в ходе этого исследования проводится анализ хромосом лейкозных клеток. Сложная защита хромосом контролирует клеточную активность. При заболевании ХЛЛ могут произойти изменения в хромосомах пораженных клеток. Точное определение характера изменений поможет врачу выбрать лучший способ лечения. Кроме того, это необходимо для индикации ответа на лечение. Эти изменения являются приобретенными и ненаследуемыми. Данные изменения происходят только в лейкозных клетках и в других клетках организма не обнаруживаются.
- Тест на уровни антител (иммунного белка) в крови и на присутствие специфических белков, которые могут служить причиной повреждения красных клеток крови и тромбоцитов.
Кроме того, низкий уровень иммунного белка может быть связан с повторной инфекцией и иногда бывает необходимо проводить продолжительное переливание крови иммунного белка для профилактики инфекций в организме.
Как правило, чтобы подтвердить нормальное состояние Ваших легких, проводится рентген грудной клетки. Иногда, при небольшом сомнении в диагнозе, образцы увеличенных лимфатических узлов подвергаются микроскопическому исследованию.
Процедура биопсии лимфатических узлов может проводиться под местной или полной анестезией. Это небольшое хирургическое вмешательство, в ходе которого удаляется весь узел и отправляется на исследование в лабораторию. Большинство людей в тот же день возвращаются домой. После операции Вам наложат несколько швов на небольшую рану, которые обычно удаляются в течение 7-10 дней.
Возможно, будет необходимо сделать компьютерную томографию для определения количества лимфоузлов, пораженных ХЛЛ, а также увеличена ли селезенка. КТ – вид рентгенологического обследования, где 3D-изображение лица и тела строится при помощи компьютера. Обследование займет около 10-15 минут и большинство людей сразу же могут вернуться домой.
Стадии хронического лимфолейкоза
Одной из целей первичной диагностики ХЛЛ является определение стадии заболевания. Это определение дает возможность предположить о какой лейкемии идет речь и помогает понять, когда и какое лечение необходимо, и наиболее подходит каждому конкретному пациенту.
Существуют два метода определения стадии ХЛЛ: метод Rai и метод Binet.
Метод Binet
- Стадия A — у пациента высокий уровень белых клеток крови и лимфоузлы увеличены, как минимум, в трех местах.
- Стадия B — у пациента высокий уровень белых клеток крови и лимфоузлы увеличены в трех и более местах.
- Стадия C — у пациента высокий уровень белых клеток крови, но при этом уровень красных клеток крови или уровень тромбоцитов, или оба — низкие.
Пораженные лимфатические узлы обычно обнаруживаются в областях шеи, подмышек, паха, печени или селезенки. При поражении лимфатических узлов обеих подмышек, последние считаются единой зоной.
Исследование также показало, что стадия A (ХЛЛ) обычно не требует лечения. При стадиях В и С, если Вы принимаете лечение, то, вполне возможно, у Вас могут быть периоды ремиссии.
Метод Rai
Большинство специалистов-врачей в Израиле используют метод Rai. По этому методу ХЛЛ классифицируется на следующие стадии:
- Стадия 0: Только высокий уровень лимфоцитов
- Стадия 1: Высокий уровень лимфоцитов и увеличенные лимфоузлы
- Стадия 2: Высокий уровень лимфоцитов с/без увеличением/я лимфоузлов, но с увеличением селезенки или печени
- Стадия 3: Сопровождается анемией
- Стадия 4: Низкий уровень тромбоцитов
ХЛЛ является хроническим заболеванием с медленным развитием, длящимся, как правило, несколько лет. На ранних стадиях все симптомы могут не проявляться и врач будет осуществлять последующее наблюдение за пациентом.
Если Вам будет назначено лечение на поздних стадиях, то, вполне возможно, у Вас будут периоды ремиссии с незначительными симптомами активного лейкоза крови, костного мозга или лимфатических узлов. При рецидиве заболевания Вы сможете получить дополнительное лечение. Возможно, со временем ХЛЛ станет устойчивым к лечению и достичь ремиссии будет труднее.
На этой стадии Вашему костному мозгу будет тяжело продолжать производство необходимых клеток крови и, возможно, Вы будете страдать от инфекций или большего количества кровотечений.
Трансформация (изменение типа заболевания)
У очень немногих пациентов с ХЛЛ, болезнь внезапно может начать развиваться быстрее. Это явление называется трансформацией. Изменяется тип заболевания, и она протекает в более агрессивной форме, как лимфома, с высоким уровнем риска раковой трансформации. Трансформацию можно диагностировать с помощью анализа крови или по картине ухудшения состояния.
Симптомы могут включать лихорадку, потерю веса и внезапное увеличение пораженных лимфатических узлов. Наиболее часто встречающиеся симптомы — лихорадка и потеря веса.
Важно отметить, что трансформация является редким явлением и у большинства пациентов не наблюдается.
Цели лечения хронического лимфолейкоза
Сегодня ХЛЛ не считается неизлечимым заболеванием. Цель лечения заключается в том, чтобы сделать жизнь людей нормальной без проявления симптомов. Современные методы лечения позволяют достичь большинству пациентов ремиссии в течение нескольких лет. Все время продолжаются дополнительные исследования заболевания и согласно их результатам разрабатываются новые методы лечения.
Тестирование новых методов лечения занимает несколько лет, так как пациенты, проходящие это лечение, должны находиться под наблюдением врача длительное время с тем, чтобы врачи смогли оценить результаты лечения. Специалисты считают, что в будущем им удастся разработать такое лечение, которое приведет к исчезновению болезни.